Przybywa chorych na szpiczaka mnogiego

Przybywa chorych na szpiczaka mnogiego


O szpiczaku mnogim wciąż wiemy niewiele i niestety nie ma przeciwko niemu skutecznego lekarstwa. Tymczasem częstość występowania tego nowotworu wzrasta.

Szpiczak mnogi to choroba wywołana przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych (stąd inna nazwa – szpiczak plazmocytowy), będących komórkami końcowego stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych ilości nieprawidłowych, monoklonalnych immunoglobulin lub ich fragmentów.

Rozpoznanie

Choroba atakuje komórki szpiku kostnego, plazmocytów, które są tutaj aktywną postacią limfocytów B (wytwarzających przeciwciała). Konsekwencją choroby jest obecność dużej ilości nieprawidłowych przeciwciał we krwi. Bardzo często rozpoznaje się ją dzięki prostym badaniom krwi. Te nieprawidłowe przeciwciała (białka) służą do diagnostyki szpiczaka mnogiego, ponieważ obecne są w moczu jako tzw. białko Bence-Jonesa. Zmiany w proteinogramie surowicy krwi i moczu również sugerują szpiczaka.

W miarę gromadzenia się patologicznych komórek w szpiku kostnym, obserwuje się zakłócenie prawidłowej jego funkcji, najczęściej manifestujące się niedokrwistością. Czasem może wystąpić również zmniejszenie liczby krwinek białych i płytek krwi. Następuje uszkodzenie otaczającej kości (osteoliza). Do krwi uwalniane jest białko monoklonalne (białko M) powodujące zespół nadlepkości. Następuje supresja prawidłowej czynności immunologicznej, która odzwierciedla się poprzez zmniejszenie stężenia prawidłowych immunoglobulin i wzrost podatności na infekcje.

Epidemiologia

Szpiczak mnogi stanowi około 1-2 proc. wszystkich nowotworów i jest drugim co do częstotliwości występowania, po chłoniakach, nowotworem układu krwiotwórczego (odpowiada za blisko 20 proc. zgonów w tej grupie nowotworów). Na świecie choroba ta dotyka około 750 tys. osób, zaś w Polsce liczbę pacjentów szacuje się na 10 tys.

Zapadalność na ten nowotwór, według różnych źródeł, wynosi od 1 do 10 przypadków na 100 tys. ludności rocznie i jest zróżnicowana geograficznie. Najrzadziej choroba występuje w Chinach, a najczęściej w zachodniej części USA. W Europie co roku szpiczaka mnogiego rozpoznaje się u 3-4 osób na każde 100 tys. W USA rocznie przybywa 14 600 nowych zachorowań, z których 11 200 kończy się zgonem. W Polsce odnotowuje się 1500-2000 nowych przypadków zachorowań rocznie.

Zachorowalność jest związana z rasą, płcią i wiekiem. Najwięcej nowych przypadków odnotowuje się wśród osób rasy czarnej. Na szpiczaka mnogiego częściej zapadają mężczyźni niż kobiety (około 3:2). Można też stwierdzić, że ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem – najwięcej nowych przypadków wykrywa się u osób między 50. a 70. rokiem życia. Coraz częściej jednak spotykamy chorych wśród osób poniżej 50. roku życia.

Przebieg i objawy choroby

Przebieg choroby jest często mało charakterystyczny lub objawy są nieswoiste, dlatego też u blisko 20 proc. chorych jest ona rozpoznawana dopiero w zaawansowanym stadium klinicznym. Większość pacjentów w początkowym stadium nie odczuwa jakichkolwiek dolegliwości.

Do niecharakterystycznych objawów należą: osłabienie, wycieńczenie, zmęczenie, utrata apetytu, nudności, wymioty, czasem chudnięcie. W zaawansowanym stadium pojawiają się bóle kości, które z czasem się nasilają. Może pojawić się ostry ból typowy dla złamań patologicznych w kręgosłupie, żebrach lub kościach długich. Często pojawia się ból pleców w odcinku piersiowym i lędźwiowym kręgosłupa. Nierzadko obserwowane jest również zjawisko kompresji kręgów i ubytek kilku centymetrów wzrostu.

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się wysoki poziom stężenia wapnia w surowicy krwi, spowodowany osteolizą, oraz zwiększone usuwanie wapnia przez układ moczowy. To z kolei wpływa na zwiększenie ilości wydalanego moczu prowadzące do odwodnienia. Podwyższony poziom stężenia wapnia w surowicy prowadzi również do nudności i wymiotów, co potęguje odwodnienie, a także prowadzi do niedrożności kanalików nerkowych i niewydolności układu moczowego.

W obrazie krwi obserwujemy spadek liczby erytrocytów (anemię), a klinicznie osłabienie, zmęczenie, tachypnoe i bladość powłok. Może się także zmniejszyć liczba leukocytów i trombocytów. Obniżona liczba białych krwinek powoduje zwiększenie podatności na infekcje. Duży odsetek chorych (do 30 proc.) cierpi na uporczywe infekcje bakteryjne – początkowo układu oddechowego, a później moczowego. Mogą pojawić się przedłużające się krwawienia (np. menstruacyjne).

Zmiana schematów terapeutycznych

W ostatnim dziesięcioleciu medycyna poczyniła ogromny postęp w leczeniu szpiczaka mnogiego; znacząco wydłużył się średni okres przeżycia pacjentów. Zawdzięczamy to wprowadzeniu nowych leków i nowych standardów terapeutycznych.

W lipcu br. amerykańska organizacja National Comprehensive Cancer Network (NCCN) opublikowała zaktualizowane zalecenia dotyczące diagnostyki, klasyfikacji oraz leczenia szpiczaka mnogiego. Zmienione zostały schematy terapeutyczne zalecane w poszczególnych fazach leczenia. Jako terapię indukcyjną pierwszego rzutu u pacjentów kwalifikujących się do przeszczepu zaleca się kombinację leków: bortezomib/ cyclofosfamid/ deksametazon. Jako terapię indukcyjną pierwszego rzutu u pacjentów niekwalifikujących się do przeszczepu zaleca się kombinację leków: bortezomib/ deksametazon. Jako terapię indukcyjną pierwszego rzutu u pacjentów niekwalifikujących się do przeszczepu zaleca się również kombinację leków: melfalan/ prednizon/ lenalidomid. Zaleca się też, w terapii ratunkowej, kombinację leków: cyklofosfamid/ bortezomib/ deksametazon albo cyklofosfamid/ lenalidomid/ deksametazon.

Istotną zmianą jest włączenie schematu melfalan/ prednizon/ lenalidomid jako terapii indukcyjnej pierwszego rzutu dla pacjentów niekwalifikujących się do przeszczepu oraz schematu cyklofosfamid/ lenalidomid/ deksametazon jako terapii ratunkowej. Oba schematy zostały sklasyfikowane na podstawie kategorii dowodów 2A, co oznacza, że ich zalecenie bazuje na dowodach niższego poziomu oraz nie jest związane z jednolitym stanowiskiem NCCN.


Badania kliniczne lenalidomidu

Lenalidomid jako leczenie podtrzymujące został oceniony w trzech niezależnych randomizowanych badaniach klinicznych III fazy.

Badanie CALGB 100104 porównywało leczenie lenalidomidem z placebo w terapii podtrzymującej po autologicznym przeszczepie komórek macierzystych. Wstępne wyniki pokazują, że pacjenci otrzymujący lenalidomid uzyskali 58-proc. zmniejszenie ryzyka progresji choroby. Te zachęcające wyniki doprowadziły do „odślepienia” badania.

Wstępne wyniki międzynarodowego, randomizowanego, podwójnie zaślepionego badania III fazy IFM 2005-02 pokazują, że pacjenci leczeni lenalidomidem po autologicznym przeszczepie komórek macierzystych jako terapią konsolidującą, a następnie lenalidomidem w terapii podtrzymującej wykazywali lepszą odpowiedź na leczenie. Korzyść z zastosowania leczenia lenalidomidem obserwowano zarówno wśród pacjentów, którzy osiągnęli odpowiedź całkowitą, jak i wśród tych, którzy nie osiągnęli odpowiedzi CR po przeprowadzonym przeszczepie. Dane z wstępnej analizy pokazują poprawę w zakresie PFS u pacjentów otrzymujących konsolidację oraz leczenie podtrzymujące lenalidomidem w porównaniu z placebo.

Dane z badania III fazy MM-015 pokazują, że podanie lenalidomidu w leczeniu podtrzymującym u pacjentów starszych z nowo rozpoznanym szpiczakiem mnogim przynosi blisko 50-proc. redukcję ryzyka progresji choroby. Analiza PFS po 9. cyklu od zastosowanej terapii indukcyjnej wykazała, że pacjenci otrzymujący lenalidomid jako leczenie podtrzymujące mieli zmniejszone o 75 proc. ryzyko progresji choroby w porównaniu z pacjentami, którzy po indukcji otrzymywali placebo.

tekst:
dr n. med. Przemysław Biliński,
prof. dr hab. med. Krzysztof Warzocha,
stud. med. Cezary Wojtyła

4.7/5 - (231 votes)

Nikt nie pyta Cię o zdanie, weź udział w Teście Zaufania!

To 5 najczęściej kupowanych leków na grypę i przeziębienie. Pokazujemy je w kolejności alfabetycznej.

ASPIRIN C/BAYER | FERVEX | GRIPEX | IBUPROM | THERAFLU

Do którego z nich masz zaufanie? Prosimy, oceń wszystkie.
Dziękujemy za Twoją opinię.

POLECANE DLA CIEBIE

START TYPING AND PRESS ENTER TO SEARCH